Hội chứng cận u – Huyết học và ung thư học – Cẩm nang MSD – Phiên bản dành cho chuyên gia

Related Articles

Một số bệnh lý thần kinh ngoại vi nằm trong hội chứng cận u ở hệ thần kinh. Hội chứng tiểu não và một số ít biểu lộ thần kinh cận u khác cũng hoàn toàn có thể gặp .

Bệnh lý thần kinh ngoại biên là hội chứng cận u biểu hiện ở hệ thần kinh phổ biến nhất. Thường gặp là các rối loạn thần kinh vận động, cảm giác ngoại vi gây ra yếu cơ, mất cảm giác, mất phản xạ ngoại vi. Hội chứng này không thể phân biệt được với những rối loạn ở trong các bệnh mãn tính khác.

Bệnh lý thần kinh cảm giác cấp tính là một bệnh thần kinh ngoại biên đặc hiệu nhưng hiếm gặp Sự thoái hóa các gốc hạch thần kinh ở vùng lưng và mất cảm giác tiến triển với biểu hiện mất điều hòa nhưng ít vận động tiến triển; rối loạn có thể được vô hiệu hóa. Anti-Hu, một loại tự kháng thể, được tìm thấy trong huyết thanh của một số bệnh nhân bị ung thư phổi. Hiện nay vẫn chưa có phương pháp điều trị.

Hội chứng Guillain Barre, một bệnh thần kinh ngoại vi tiến triển khác, hiếm gặp ở quần thể nói chung và có thể phổ biến hơn ở những bệnh nhân bị u lympho Hodgkin.

Hội chứng Eaton-Lambert là một hội chứng giống nhược cơ do trung gian miễn dịch, bệnh thường ảnh hưởng đến các cơ chi, mắt và các cơ “bulbar” Đây là bệnh lý tiền synap, do giảm giải phóng acetylcholine từ cúc tận cùng thần kinh. Bệnh có liên quan tới một kháng thể nhóm IgG Bệnh có thể xảy ra trước, đồng thời hoặc sau khi ung thư được chẩn đoán. Bệnh thường gặp ở nam giới có khối u trong lồng ngực (70% bệnh nhân bị ung thư phổi tế bào nhỏ hoặc ung thư phổi tế bào lúa mạch). Các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm mệt mỏi, nhược cơ, yếu, đau gốc chi, dị cảm ở ngoại vi, khô miệng, rối loạn cương dương và sụp mi. Phản xạ gân xương thường giảm hoặc mất. Chẩn đoán xác định dựa trên sự tăng đáp ứng với việc kích thích thần kinh lặp lại: Biên độ của phức hợp hoạt động cơ tăng lên > 200% với mức > 10 Hz. Điều trị trước hêt là điều trị bệnh ung thư và đôi khi giúp giảm triệu chứng Guanidine (liều ban đầu 125 mg, tăng dần đến tối đa 35 mg/kg), giúp tăng giải phóng acetylcholine, thường giúp giảm các triệu chứng nhưng có thể gây ức chế tủy xương và suy giảm chức năng gan. Điều trị bằng corticosteroid và lọc huyết tương có hiệu quả ở một số bệnh nhân.

Thoái hóa tiểu não cấp gây ra tình trạng mất điều hòa giữa hai chân và hai tay, rối loạn nói và đôi khi cả chóng mặt, nhìn đôi. Biểu hiện thần kinh có thể bao gồm cả chứng sa sút trí tuệ có hoặc không có dấu hiệu tổn thương thân não, liệt cơ vận nhãn, giật cơ mắt, bất thường nhóm cơ duỗi với tổn thương nổi trội ở cơ vùng cánh tay và nhóm cơ phát âm. Thoái hóa tiểu não tiến triển trong vài tuần tới vài tháng, thường gây ra tàn phế nghiêm trọng. Bệnh có thể biểu hiện trước khi phát hiện ung thư nhiều tuần tới nhiều năm. Kháng thể kháng-Yo, một loại tự kháng thể lưu hành, được tìm thấy trong huyết thanh hoặc dịch não tủy của một số bệnh nhân, đặc biệt ở phụ nữ bị ung thư vú hoặc ung thư buồng trứng. Chụp MRI hoặc CT có thể phát hiện teo não, đặc biệt là ở giai đoạn muộn. Những biến đổi bệnh lý đặc trưng bao gồm sự mất lan tỏa các tế bào Purkinje và các tế bào lympho xung quanh các mạch máu sâu. Trong dịch não tủy có thể tăng nhẹ số lượng bạch cầu lympho. Không có điều trị đặc hiệu nhưng bệnh có thể được cải thiện khi điều trị ung thư thành công.

Các vận động mắt không kiểm soát được là một hội chứng tiểu não hiếm gặp có thể đi kèm u nguyên bào thần kinh đệm ở trẻ em. Nó có liên quan tới rối loạn điều hòa tiểu não và giật cơ thân mình và cơ các chi. Kháng thể kháng Ri, một loại tự kháng thể lưu hành có thể được tìm thấy. Bệnh thường đáp ứng với corticoid và điều trị ung thư.

Viêm thần kinh vận động cấp tính là một rối loạn hiếm gặp gây suy yếu thần kinh vận động không đau ở tứ chi, thường gặp ở u lympho Hodgkin hoặc những khối u lympho khác. Thoái hóa tế bào sừng trước Bệnh thường tự giảm dần

Hoại tử thần kinh cơ cấp tính là một hội chứng hiếm gặp, trong đó các tổn thương mất cảm giác và vận động diễn biến nhanh, xảy ra ở chất xám và chất trắng của tủy sống gây ra liệt hai chi dưới Chụp MRI giúp loại trừ chèn ép tủy do ung thư di căn- nguyên nhân phổ biến hơn của liệt tủy tiến triển ở bệnh nhân ung thư. Trên MRI có thể thấy hoại tử tủy sống.

Viêm não có thể xảy là biểu hiện của hội chứng cận u, với nhiều dạng khác nhau phụ thuộc vào khu vực não bị tổn thương. Viêm não toàn bộ đã được đưa ra để giải thích bệnh não mà hay gặp nhất trong ung thư phổi tế bào nhỏ. Viêm não hệ viền được đặc trưng bởi lo lắng và trầm cảm, dẫn đến mất trí nhớ, kích động, lú lẫn, ảo giác và rối loạn về hành vi. Các kháng thể kháng Hu, trực tiếp kháng các protein gắn RNA, có thể được tìm thấy trong huyết thanh và dịch não tủy. Trên MRI sọ não có thể thấy các khu vực tăng hấp thu thuốc cản quang và phù não.

More on this topic

Comments

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here

Advertismentspot_img

Popular stories