Bệnh BERGER
Lịch sử của bệnh Berger rất đáng chú ý quan tâm, do nhiều cái tên nổi tiếng của y học gắn liền với nó .
Căn bệnh này lần tiên phong được diễn đạt vào năm 1801 bởi Heberden ( “ nốt Heberden ” nổi tiếng ) trong một đứa trẻ 5 – tuổi với đau bụng, tiểu máu, và ban xuất huyết của chân. Sau đó, vào năm 1837, Johann Schonlein và Eduard Henoch thiết kế xây dựng dựa trên những tò mò đặc thù bệnh trong những quần thể trẻ nhỏ. Mãi cho đến năm 1968 thì vai trò gây bệnh thận IgA được bật mý, dựa trên việc làm của nghiên cứu và điều tra bệnh học người Pháp Jean Berger. Trước khi tò mò ra rằng IgA xuất hiện ở những bệnh nhân này, nhiều người đã tin IgG là immunoglobulin duy nhất. Trong một thời hạn, căn bệnh này được gọi là “ bệnh Berger ” ( không nên nhầm lẫn với bệnh Buerger trong bệnh mạch máu ), mặc dầu nó đã phần đông được thay thế sửa chữa bởi bệnh thận IgA trong thời hạn gần đây .
JEAN BERGER ( 1909 – 2002 )
I. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnh thường gặp trong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thế vị trí của viêm cầu thận cấp sau nhiễm khuẩn trước đây. Đó là bệnh của người lớn cũng như của trẻ em. Với thể đơn thuần được gọi là bệnh Berger. Có lẽ nhờ các xét nghiệm miễn dịch và sinh thiết thận với kính hiển vi quang học, kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử bệnh này được phát hiện nhiều hơn. Bệnh gặp nhiều ở các nước châu Á, Nhật, Singapore rồi đến châu Âu, Bắc Mỹ, Anh và nam nhiều hơn nữ.
Trong khuôn khổ chung các bệnh thận IgA, các bệnh khác có thể phối hợp với sự có mặt của IgA trong cầu thận: Lupus, viêm gan, nhiễm HIV.
Về cơ chế bệnh sinh, chưa được biết rõ hoàn toàn. Có tác giả nêu lên hiện tượng tăng tổng hợp IgA1 trong tủy và trong tổ chức lympho tiêu hóa gây ra bởi sự kích thích của virus hoặc do các kháng nguyên. Sự kích thích này được hỗ trợ với sự tăng tính thấm của ruột làm cho các kháng nguyên đi qua nhiều hơn. Thêm đó, gần đây các nghiên cứu thấy rằng có tình trạng bất thường của chuyển hóa đường của phân tử IgA1 làm giảm mức lọc của nó. Các IgA1 bất thường này ngưng kết với những kháng nguyên khác nhau tạo nên những phức hợp miễn dịch lưu hành mà đích là tế bào gian mạch của cầu thận. Sự kích thích này tạo nên nhiều biến cố trong đó có sự cấu thành nội sinh của các yếu tố phát triển, sự tổng hợp chất keo và phản ứng tăng sinh.
Người ta cũng giải thích vai trò cơ địa miễn dịch do cuối những năm 1970 phát hiện một số nhóm HLA-B53 và DR4 ở bệnh nhân bị viêm cầu thận IgA. Đã có vài trường hợp thông báo bệnh có tính chất gia đình.
II. TRIỆU CHỨNG
1. Lâm sàng:
Phần lớn các trường hợp không có các triệu chứng rầm rộ. Triệu chứng khá đặc hiệu ở nam thanh niên và thiếu nhi với các đợt đái máu xảy ra trong hay sau những đợt nhiễm khuẩn không đặc hiệu đường hô hấp trên. Số trường hợp bị phù và tăng huyết áp không nhiều. Một số trường hợp kèm theo ban xuất huyết thể thấp khớp (các chấm xuất huyết ở cẳng chân, đau khớp, đau bụng).
2. Xét nghiệm:
– Nước tiểu:
. Protein dương tính với nồng độ trung bình (1-2 g/l) kéo dài hoặc từng đợt.
. Hồng cầu +++ kéo dài.
– Máu: Nhiều tác giả cho rằng không có test sinh học đặc hiệu trong viêm cầu thận IgA. Tuy nhiên thường gặp tăng IgA huyết thanh với một hiệu giá cao trên 350 mg/dl ở người lớn.
Ít thấy đầy đủ các xét nghiệm của hội chứng thận hư trong viêm cầu thận IgA. Urê, creatinin máu và mức lọc cầu thận thay đổi khi suy thận.
3. Mô bệnh học:
Quan sát cầu thận trên tiêu bản sinh thiết thận là phương pháp chẩn đoán duy nhất của viêm cầu thận IgA.
Trên kính hiển vi quang học thấy tăng sinh tế bào ở gian mạch đơn thuần hoặc phối hợp với tăng sinh tế bào nội mạch, viêm cầu thận ổ, viêm cầu thận tăng sinh màng typ I.
Trên kính hiển vi huỳnh quang với nhuộm kết hợp với kháng thể hoặc kháng thể liên kết thấy tổn thương lắng đọng IgA lan tỏa xuất hiện chủ yếu ở khoảng gian mạch. Có thể kèm thêm lắng đọng C3 và C5b9.
Trên kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng điện tử đậm độ cao chủ yếu ở khoang gian mạch áp vào màng đáy cầu thận.
III. TIÊN LƯỢNG
Dựa vào tổn thương ở cầu thận, tổ chức kẽ và mạch máu trong tiêu bản sinh thiết để tiên lượng bệnh. Người ta phân chia 4 nhóm:
1. Nhóm có tiên lượng tốt, hầu như không có khả năng phải lọc máu. Trên tiêu bản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Không thấy xơ hóa tiểu cầu thận hoặc thay đổi ở khoảng kẽ, ống thận hoặc mạch máu thận.
2. Nhóm có tiên lượng tương đối tốt, khả năng phải lọc máu thấp. Trên tiêu bản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Cầu thận xơ hóa, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm dưới 10% số cầu thận sinh thiết.
3. Nhóm có tiên lượng xấu, khả năng phải lọc máu trong vòng 5-20 năm. Trên tiêu bản thấy tăng sinh mức độ trung bình và lan tỏa các tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Xơ hóa cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm khoảng 10-30% số cầu thận sinh thiết. Xâm nhập tế bào mức độ nhẹ tại khoang kẽ. Teo ống thận mức độ nhẹ. Xơ hóa mạch máu mức độ nhẹ.
4. Nhóm có tiên lượng rất xấu, khả năng phải lọc máu cao trong vòng 5 năm. Về mô bệnh học thấy tăng sinh mức độ nặng là lan tỏa các tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Xơ hóa tiểu cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm trên 30% số cầu thận sinh thiết. Một số cầu thận phì đại để bù trừ. Tỷ lệ xơ hóa là yếu tố quan trọng nhất để đánh giá tiên lượng. Xâm nhập tế bào viêm ở tổ chức kẽ. Teo ống thận. Thành của một số tiểu động mạch thận tăng sinh hoặc thoái hóa.
IV. ĐIỀU TRỊ
Tùy theo giai đoạn bệnh và tốt nhất là dựa vào kết quả sinh thiết, phân nhóm tiên lượng bệnh để chọn các phương pháp điều trị thích hợp
1. Phòng với kháng nguyên:
– Kháng sinh.
– Cắt amygdal.
– Chế độ ăn có kiểm soát
2. Dùng các thuốc ức chế miễn dịch:
– Corticosteroid.
– Cyclophosphamid.
– Azathioprin.
– Cyclosporin.
3. Thải phức hợp miễn dịch lưu hành bằng thay huyết tương.
4. Tác động lên tổn thương cầu thận:
– Thuốc kháng tiểu cầu: Aspirin, Aspegic, Dipyridamol.
– Thuốc chống đông: Heparin, Lovenox, Warfarin.
– Ức chế men chuyển angiotensin (ACEI)
5. Làm tan lắng đọng miễn dịch cầu thận: Danazol.
6. Điều trị triệu chứng: Lợi tiểu, hạ huyết áp, chống thiếu máu, chống kali máu tăng.
Nguồn : emedicine.medscape.com
Chia sẻ:
Thích bài này:
Thích
Đang tải …
