Bệnh máu khó đông hay còn gọi là hemophilia là một bệnh chảy máu di truyền gây ra do giảm hoặc bất thường chức năng yếu tố đông máu. Đặc điểm nổi bật của bệnh là chảy máu khó cầm ở bất kì vị trí nào trên cơ thể nhưng hay gặp nhất là chảy máu khớp, cơ. Chảy máu cơ khớp tái phát nhiều lần dẫn tới biến dạng khớp, teo cơ. Vậy điều trị bệnh máu khó đông thế nào mời quý vị cùng theo dõi nội dung bài viết sau.
Xem thêm: Ai có thể bị hemophilia và bệnh biểu hiện như thế nào?
1. Bệnh máu khó đông là gì ?
Bệnh máu khó đông là rối loạn đông máu di truyền do thiếu vắng yếu tố VIII, yếu tố IX là những yếu tố thiết yếu cho quy trình tạo cục máu đông. Gen sản xuất yếu tố VIII / yếu tố IX nằm trên nhiễm sắc thể giới tính, di truyền lặn thế cho nên người bệnh thường là phái mạnh và người phụ nữ là người mang gen bệnh. Tại Nước Ta, ước tính có khoảng chừng 30.000 người mang gen hemophilia .
Trước đây, người mang gen hemophilia thường chỉ được chăm sóc do có năng lực di truyền gen bệnh cho thế hệ sau. Tuy nhiên, lúc bấy giờ người ta thấy rằng có đến 50 % người mang gen cũng có nồng độ yếu tố đông máu thấp có rủi ro tiềm ẩn chảy máu không bình thường khi bị chấn thương, phẫu thuật …
Lịch sử của bệnh hemophilia
– Từ thế kỷ thứ hai sau công nguyên, người Do Thái đã diễn đạt triệu chứng của bệnh hemophilia trong những y văn của mình. Các giáo sĩ Do Thái đã miễn việc cắt bao quy đầu cho những cậu bé có hai anh trai bị chết do chảy máu sau thủ pháp này .
– Thầy thuốc người Ả Rập Albucasis ( 1013 – 1106 ) cũng đã diễn đạt về những mái ấm gia đình có những người đàn ông chết sau những chấn thương rất thường thì .
2. Các nguyên nhân gây ra bệnh hemophilia
– Đa số những trường hợp bệnh máu khó đông là do di truyền, nghĩa là bệnh được truyền qua gen của cha mẹ và người bệnh khi sinh ra đã mang bệnh hemophilia chứ không bị lây nhiễm bệnh từ một người nào khác .
Kết quả hoàn toàn có thể trên một lần sinh trong trường hợp bố bị bệnh, mẹ mang gen bệnh
– Tuy nhiên, có 1/3 số trường hợp bệnh nhân không có tiền sử mái ấm gia đình. Những trường hợp này được cho là do một đột biến gen tự phát của chính người bệnh gây ra .
Kết quả hoàn toàn có thể trên một lần sinh trong trường hợp bố thông thường, mẹ mang gen bệnh
Xem thêm: Triệu chứng của người mang gen Hemophilia
3. Chẩn đoán mức độ của bệnh máu khó đông
Mặc dù những triệu chứng lâm sàng của chảy máu khó đông và tiền sử mái ấm gia đình hoàn toàn có thể gợi ý nghĩ đến bệnh hemophilia nhưng để chẩn đoán xác lập phải dựa vào xét nghiệm máu .
Độ nặng của hemophilia phụ thuộc vào vào lượng yếu tố đông máu xuất hiện trong máu. Các thành viên bị bệnh trong một mái ấm gia đình thì có nồng độ yếu tố đông máu giống nhau. Bình thường yếu tố VIII và yếu tố IX xê dịch từ 30 – 200 % .
Hemophilia thể nặng:
Yếu tố VIII hoặc IX nhỏ hơn 1 %. Chảy máu trong cơ, khớp hoặc những bộ phận khác xảy ra tự nhiên hoặc sau chấn thương nhỏ .
Hemophilia thể trung bình:
Nồng độ yếu tố VIII hoặc IX từ 1 % – 5 %. Chảy máu sau chấn thương trung bình hoặc phẫu thuật, nhổ răng .
Hemophilia thể nhẹ:
Yếu tố VIII hoặc yếu tố IX từ hơn 5 % –
4. Các triệu chứng bệnh máu khó đông?
Nói chung, những triệu chứng của thiếu vắng yếu tố VIII ( thể hemophilia A ) và yếu tố IX ( thể hemophilia B ) là giống nhau. Người bệnh thường Open :
– Các mảng bầm tím lớn ;
– Chảy máu trong cơ và khớp ( cảm xúc ngứa ran, nóng, đau, cứng khớp ), nhất là những khớp gối, khớp khuỷu tay và khớp cổ chân ;
– Các chảy máu bên trong khung hình không rõ nguyên do ;
– Chảy máu lê dài sau một vết cắt, sau nhổ răng hoặc sau phẫu thuật ;
– Chảy máu lê dài sau khi bị tai nạn đáng tiếc, nhất là sau chấn thương vùng đầu .
5. Bệnh máu khó đông có chữa được không?
Bệnh máu khó đông ( hemophilia ) lúc bấy giờ chưa được chữa khỏi trọn vẹn, nhưng với chiêu thức điều trị bổ trợ yếu tố đông máu bị thiếu vắng, người bệnh hoàn toàn có thể sống khỏe mạnh .
Các nguyên tắc điều trị bệnh
Điều trị chảy máu kịp thời : Điều trị sớm giúp giảm đau và tránh tổn thương những cơ, khớp và những cơ quan khác. Đồng thời, việc này giúp giảm lượng chế phẩm máu và yếu tố đông máu cô đặc cho 1 lần điều trị, giúp tiết kiệm ngân sách và chi phí tài lộc và thời hạn cho người bệnh .
Đặc biệt quan tâm : Nếu có những tín hiệu bị chảy máu, hãy điều trị ngay tức khắc. Đừng khi nào đợi tới khi những khớp sưng nóng, đỏ và đau sẽ gây hậu quả cho việc điều trị sau này .
Khi nào cần điều trị
* Điều trị cần được tiến hành khi:
– Chảy máu trong khớp ;
– Chảy máu trong cơ, nhất là ở tay và chân ;
– Bị thương ở cổ, miệng, lưỡi, mặt và mắt ;
– Chấn động mạnh ở đầu hoặc đau đầu không bình thường ;
– Chảy máu nhiều và lâu cầm ở bất kỳ vị trí nào ;
– Đau và sưng nề nhiều ở bất kỳ vị trí nào ;
– Tất cả những vết thương hở cần khâu lại ;
– Sau bất kỳ tai nạn thương tâm nào hoàn toàn có thể gây chảy máu
* Đối với các trường hợp sau đây không cần điều trị:
– Những vết bầm tím nhỏ thường gặp, tuy nhiên cần chú ý quan tâm vết bầm ở phần đầu .
– Những vết cắt nhỏ hoặc vết xước cầm máu nhanh
– Những vết cắt sâu nhưng được cầm máu bằng cách băng ép vết thương
– Khi bị chảy máu mũi sẽ bóp lên mũi 5 phút và chườm đá. Nếu không hết, bệnh nhân mới cần được điều trị
Nghị lực vươn lên: Học chậm 3 năm và bị cưa một chân, chàng trai hemophilia vẫn tốt nghiệp Đại học
Giấc mơ trong vòng tay mẹ của cậu bé mắc Hemophilia
Hướng tới Ngày Hemophilia Thế giới – 17/4/2021
Với tiềm năng nâng cao nhận thức về hemophilia và những rối loạn chảy máu, năm 1989, Liên đoàn Hemophilia Thế giới đã chọn ngày 17/4, ( ngày sinh của ông Frank Schnabel, người sáng lập Liên đoàn ) là Ngày Hemophilia Thế giới .
Từ đó đến nay, lễ kỷ niệm Ngày Hemophilia quốc tế 17/4 được tổ chức triển khai tại hơn 100 vương quốc thành viên của Liên đoàn Hemophilia quốc tế, là dịp để toàn xã hội bộc lộ sự chăm sóc đến hội đồng người có rối loạn chảy máu trên toàn thế giới .
Hemophilia là một bệnh chảy máu di truyền gây ra do giảm hoặc bất thường chức năng yếu tố đông máu. Đặc điểm nổi bật của bệnh là chảy máu khó cầm ở bất kì vị trí nào trên cơ thể nhưng hay gặp nhất là chảy máu khớp, cơ.
Chảy máu cơ khớp tái phát nhiều lần dẫn tới biến dạng khớp, teo cơ. Chảy máu ở người bệnh hemophilia cần được điều trị bằng bổ trợ những yếu tố đông máu bị thiếu vắng càng sớm càng tốt ( tốt nhất trong vòng 4 giờ sau khi chảy máu ) để giảm thiểu những biến chứng lâu dài hơn như biến dạng khớp, teo cơ …
Trung tâm Hemophilia, Viện Huyết học – Truyền máu TW
