Phiên bản dành cho chuyên gia

Related Articles

Trung tâm điều trị các vấn đề về phổi tập trung vào việc phòng ngừa tắc nghẽn đường thở và dự phòng, kiểm soát bệnh phổi. Dự phòng nhiễm trùng phổi bao gồm việc phòng bệnh ho gà, Haemophilus influenzae, thủy đậu, Streptococcus pneumoniae, và miễn dịch bệnh sởi và tiêm phòng cúm hàng năm. Ở những bệnh nhân tiếp xúc với cúm, một chất ức chế neuraminidase có thể được sử dụng dự phòng. Cung cấp palivizumab cho trẻ sơ sinh bị CF để phòng ngừa nhiễm virus hợp bào hô hấp Phòng ngừa Virus hợp bào hô hấp và nhiễm human metapneumovirus gây nhiễm trùng đường hô hấp dưới theo mùa, đặc biệt ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Bệnh có thể không có triệu chứng, nhẹ hoặc nặng, bao gồm viêm… đọc thêm đã được chứng minh là an toàn, nhưng hiệu quả vẫn chưa được ghi nhận.

Các biện pháp thôngthoáng đường thở bao gồm dẫn lưu tư thế, vỗ rung, và hỗ trợ ho (vật lý trị liệu ngực Vật lý trị liệu hô hấp Vật lý trị liệu hô hấp bao gồm các thao tác cơ học từ bên ngoài, chẳng hạn như vỗ lồng ngực, dẫn lưu tư thế, và rung, để tăng cường huy động và giải phóng các chất bài tiết trong đường thở…. đọc thêm ) được khuyến cáo tại thời điểm chẩn đoán và nên được thực hiện thường xuyên. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, các biện pháp thông khí thay thế khác như chu kỳ thở chủ động, dẫn lưu tự động, các thiết bị thở ra áp suất dương, và dao động ngực cao tần có thể có hiệu quả. Thường xuyên tập thể dục aerobic; nó cũng có thể giúp đường thở thông thoáng.

Đối với bệnh nhân bị ùn tắc đường dẫn khí có hồi sinh, thuốc giãn phế quản hoàn toàn có thể được sử dụng đường hít. Corticosteroid bằng hít thường không có hiệu suất cao. O2 liệu pháp được chỉ định cho bệnh nhân suy hô hấp nặng và thiếu máu cục bộ .Thuốc long đờm được sử dụng thoáng rộng, nhưng ít tài liệu chứng tỏ hiệu suất cao của chúng. Thuốc giảm ho không được khuyến khích .Liệu pháp hít hàng ngày dài hạn với dornase alfa ( deoxyribonuclease tái tổng hợp của người ) cũng như dung dịch muối ưu trương 7 % ( ở bệnh nhân > 6 tuổi ) đã làm chậm lại vận tốc suy giảm tính năng phổi và giảm tần số viêm đường hô hấp .

Ho máu mức độ nhẹ đến trung bình được điều trị bằng sinh (uống / khí dung hoặc IV tùy thuộc vào mức độ trầm trọng và mức độ nhiễm trùng) và sự thông thoáng đường thở. Ho ra máu nặng hoặc tái phát được điều trị bằng cách làm tắc các động mạch phế quản liên quan.

Các thuốc corticosteroid uống được chỉ định ở trẻ sơ sinh bị viêm tiểu phế quản lê dài và ở những bệnh nhân có chứng co thắt phế quản tái phát, loạn sản phế quản phổi dị ứng do aspergillosis và biến chứng viêm ( viêm khớp, viêm mạch máu ) Sử dụng lâu bền hơn liệu pháp corticosteroid cách nhật hoàn toàn có thể làm chậm sự suy giảm công dụng phổi, nhưng do những biến chứng tương quan đến corticosteroid, nên không nên sử dụng liên tục. Bệnh nhân dùng corticosteroid phải được theo dõi ngặt nghèo để có dẫn chứng về bệnh tiểu đường và chậm tăng trưởng .Loạn sản phế quản phổi dị ứng do aspergillosis cũng được điều trị bằng thuốc chống nấm miệng .Ibuprofen, khi dùng trong nhiều năm với liều đủ để đạt được nồng độ đỉnh trong máu từ 50 đến 100 μg / mL, cho thấy làm chậm lại vận tốc suy giảm công dụng phổi, đặc biệt quan trọng ở trẻ nhỏ từ 5 đến 13 tuổi. Liều thích hợp phải được cá nhân hoá dựa trên điều tra và nghiên cứu dược động học .Ivacaftor là một loại thuốc phân tử nhỏ làm tăng kênh ion CFTR ở những bệnh nhân có đột biến CFTR đơn cử. Ivacaftor hoàn toàn có thể được sử dụng ở bệnh nhân ≥ 2 tuổi có mang 1 hoặc 2 bản sao của một đột biến đặc hiệu cung ứng với ( hoàn toàn có thể ) iacaftor. Thuốc được cho uống hai lần một ngày và hoàn toàn có thể cải tổ tính năng phổi, tăng cân, giảm những triệu chứng CF và những đợt cấp về phổi và giảm và nhiều lúc làm thông thường nồng độ clorua. mồ hôi

Lumacaftor là một loại thuốc phân tử nhỏ kiểm soát và điều chỉnh một phần CFTR khiếm khuyết ( bằng cách đổi khác sự xô lệch protein ) ở những bệnh nhân mang đột biến F508del. Sự phối hợp giữa lumacaftor và ivakaftor được khuyến nghị cho những bệnh nhân có tuổi CF ≥ 6 tuổi mang 2 bản sao của đột biến này .Các chỉ định so với ivacaftor và lumacaftor / ivakaftor dựa trên sự đổi khác CFTR và tuổi đang biến hóa nhanh gọn .

More on this topic

Comments

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here

Advertismentspot_img

Popular stories